Lungefunksjon og kardiorespiratorisk form hos norske pasienter med juvenil dermatomyositt i alderen 10-50 år

Abstract

Bakgrunn: Juvenil dermatomyositt (JDM) er en sjelden mikrovaskulopati som først og fremst påvirker hud og proksimale muskler, men sykdommen kan også affisere flere organsystemer. Det er gjort lite forskning på pasienter med denne sykdommen og årsaken til sykdommen er foreløpig ukjent. Det er svært få studier som har undersøkt lungefunksjon og kardiorespiratorisk form hos barn og voksne med JDM. Forskningen som er utført på barn peker i retning av nedsatt lungefunksjon og kardiorespiratorisk form, men studiene som er gjort har varierende metodisk kvalitet. Det er derfor gjennomført en kasus-kontroll tversnittstudie på barn og voksne for å få mer kunnskap om sykdommen og for å kunne skreddersy behandlingen for pasientene. Hensikten med denne oppgaven var således å studere om norske pasienter med JDM har nedsatt lungefunksjon og kardiorespiratorisk form. Metode: I en kasus-kontroll tversnittundersøkelse ble lungefunksjon og kardiorespiratorisk form undersøkt hos 43 pasienter med JDM i alderen 10-50 år mot 16 alders- og kjønnsmatchede kontrollpersoner. Lungefunksjonen ble undersøkt ut fra variablene forsert ekspiratorisk volum det første sekunder av utpust (FEV1), forsert vitalkapasitet (FVC), forholdet mellom FEV1 og FVC (FEV1/FVC), maksimal ekspiratorisk flow ved 50 % av FVC (MEF50), diffusjonskapasitet for karbonmonoksid (DLCO), total lungekapasitet (TLC), vitalkapasitet (VC), reservevolum (RV) og maksimal voluntær ventilasjon (MVV). Kardiorespiratorisk form ble undersøkt ut fra maksimalt oksygenopptak (VO2maks) under en kardiopulmonal belastningsundersøkelse (CPET). I tillegg ble oksygenopptak ved ventilatorisk terskel (VO2 ved VT), oksygenpuls (O2- puls), ventilasjonsekvivalenten for oksygen (VE/VO2), ventilasjonsekvivalenten for karbondioksid (VE/VCO2), minuttventilasjonen (VE) og pustereserven (BR %) beregnet. Resultat: Pasientene med JDM har redusert FVC (p = 0,033), TLC (p = 0,041), VC (p = 0,043) og DLCO (p = 0,041) og normal lungefunksjon målt som prosent av forventet sammenlignet med kontrollpersoner. Lungefunksjonen og lungevolumene var normale og DLCO var 13,2 % redusert sammenlignet med forventede verdier. Det var ingen signifikant forskjell (gjennomsnitt (95 % CI)) i VO2maks målt i l·min-1 mellom pasientgruppen 2,74 l·min-1 (2,4 - 3,0) og kontrollgruppen 3,06 l·min-1 (2,6 – 3,6), eller målt i ml·kg·min-1 mellom pasientgruppen 41,4 ml·kg·min-1 (37,7-45,1) og kontrollgruppen 42,8 ml·kg·min-1 (37,9-47,8). Pasientene hadde signifikant lavere VT målt i l·min-1 (p = 0,017), men ikke VT målt i ml·kg·min-1 sammenlignet med kontrollpersonene. Konklusjon Norske pasienter med juvenil dermatomyositt har nedsatt diffusjonskapasitet sammenlignet med kontrollgruppen og referanseverdier. Pasientene har nedsatt lungevolum sammenlignet med kontrollgruppen, men normal lungefunksjon og normalt lungevolum sammenlignet med forventede verdier. Pasientene har normal kardiorespiratorisk form (VO2maks).